Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – это врожденный порок сердца. По статистике частота заболеваемости ИСЛА находится в пределах от 2,5% до 9%. Одинаково часто наблюдается как у девочек, так и у мальчиков. При ИСЛА отмечается наличие суженного отдела легочной артерии.

В зависимости от места сужения различают следующие формы ИСЛА:

клапанный – суженный участок находится непосредственно в области клапана артерии и чаще развивается из-за патологии формирования самих створок клапана;
надклапанный – сужение находится ниже расположения клапанов;
подклапанный – отмечается изменение выходного отдела правого желудочка.

По данным статистики в 80–90% случаев регистрируется клапанный стеноз и в 10–20% – подклапанный.

Причины возникновения ИСЛА

Причины, приводящие к развитию ИСЛА:

генетические факторы и наследственная предрасположенность;
неблагоприятные экологические и профессиональные (работа с красками, лаками, токсическими веществами) факторы;
вредные привычки и наличие инфекционных заболеваний беременной женщины.

Гемодинамика

При наличии суженного участка затрудняется прохождение кровотока в легочную артерию. В результате этой аномалии в правом желудочке давление повышается, и желудочку приходится работать с усилием, что со временем приводит к развитию гипертрофии миокарда, а затем и к формированию недостаточности кровообращения.

Клинические симптомы

Развитие симптомов заболевания происходит прямо пропорционально от степени сужения легочной артерии.

Стеноз I – II стадии может клинически не проявляться продолжительное время и может выявиться случайно при ультразвуковом обследовании (УЗИ) сердца.
При ИСЛА более II -IVстадии развивается одышка, которая сначала появляется на фоне физических нагрузок, а затем может отмечаться и в покое. Дети подросткового возраста предъявляют жалобы на: приступы сердцебиения, болевые ощущения в сердце, головокружение, склонность к обморокам, повышенную утомляемость.

Диагностика

При осмотре нередко выявляется выбухание грудной клетки слева («сердечный горб») из-за увеличенного правого желудочка. При выслушивании сердца отмечается грубый шум, ослабление звучания II тона над проекцией легочной артерии.

На электрокардиограмме регистрируются симптомы увеличения правых предсердия и желудочка с систолической перегрузкой, ЭОС отклонена вправо.

В результате рентгенографического обследования при выраженном ИСЛА на рентгенограмме видны увеличенные правые отделы сердца. При клапанном стенозе наблюдается выбухание легочного ствола за счет постстенотического расширения легочной артерии. Отмечается характерный симптом – бедный сосудистый рисунок легких.

Важным методом диагностики порока является эхокардиография (УЗИ сердца), при которой можно определить место сужения, ускоренный турбулентный кровоток через клапан легочной артерии.

Лечение ИСЛА

Основной вид лечения порока – это его хирургическая коррекция. Учитывая, что со временем даже умеренно суженый участок легочной артерии может привести к серьезным нарушениям сократимости миокарда и возникновению недостаточности кровообращения, рекомендуется оперативное лечение пациентов, не только имеющих тяжелую и умеренную, но и легкую степень сужения.

Прогноз

Тяжесть течения порока прямо пропорциональна от степени сужения артерии и выраженности клинических симптомов. В легких случаях стеноза продолжительность жизни большая. При выраженной степени сужения и прогрессировании заболевания, при появлении сердечной недостаточности, длительность жизни в среднем составляет 20–24 года.

Добавить комментарий