Саркома Юинга

Среди десятков разновидностей опухолей костей саркома Юинга является одной из наиболее агрессивных. Семилетняя выживаемость пациентов с диагностированной патологией не превышает 50%.

Что это за болезнь?

Под саркомой Юинга подразумевают недоброкачественную опухоль костных тканей. Чаще всего она поражает длинные трубчатые кости конечностей (27%), ключицы, ребра, лопатки, позвоночник и таз (25%). В отдельных случаях опухоль выявляется в костях черепа. Проявляется разрушением костной ткани. Саркомы Юинга состоят из мелких злокачественных клеток, имеющих красноватый или синий цвет и округлую форму. Заболевание склонно к метастазированию, при первичной диагностике метастазы выявляются примерно у половины пациентов. Патология сопровождается сильными болями и изменением состояния мягких тканей (отеком, гиперемией, гипертермией, увеличением подкожных вен).

Кто входит в группу риска?

Эта разновидность злокачественной опухоли редко появляется у детей до 5 лет и взрослых, достигших тридцатилетия. Риск развития патологии увеличивается в период активного роста костей скелета и во время полового созревания. Максимальное количество случаев заболевания (около 15%) диагностируется у детей и подростков в возрасте от 10 до 15 лет. При этом мальчики болеют почти в полтора раза чаще девочек. У людей в возрасте до 20 лет злокачественная патология поражает длинные кости, такие как берцовые, бедренные, плечевые. В старшем возрасте опухоль локализуется преимущественно в плоских костях черепа, таза, лопаток, на позвонках. Также прослеживаются этнические и географические особенности патологии. Саркома выявляется у представителей европеоидной расы намного чаще, чем у представителей африканского и азиатского континентов.

Симптомы и признаки

Ранняя диагностика саркомы Юинга является достаточно сложной задачей. Это объясняется стертой клинической картиной, неверной трактовкой жалоб пациентов, особенно юного возраста, а также отсутствием онкологической настороженности у педиатров и иных специалистов.

К первичным симптомам относят:

продолжительное повышение температуры тела до показателей 38–40°C;
стабильная потеря веса;
возникновение болей – сначала слабых, затем их интенсивность может постепенно увеличиваться, особенно в ночное время. Иногда специалистов вводит в заблуждение интермиттирующий характер болей – их постепенное ослабевание или даже полное исчезновение;
припухлость в болезненной области с последующим развитием отека;
гиперемия (покраснение) и гипертермия (перегревание) пораженного участка;
расширение подкожных вен;
слабость;
нарушение сна.

Постепенно при прогрессировании болезни у пациента развивается:

хромота и паралич конечностей – при поражении костей ног;
корешковый синдром – переменные боли в любых органах и частях тела;
недержание мочи – при значительном поражении позвоночника;
дыхательная недостаточность, откашливание с выделением крови – при развитии патологии в костях грудной клетки, а также ее мягких тканях.

На поздних стадиях в месте возникновения злокачественной опухоли развивается патологический перелом – нарушение изначальной целостности.

Стадии и типы опухолей

В онкологии используется несколько классификаций сарком Юинга. Для диагностирования патологии выделяют следующие стадии болезни:

на костной ткани выявляется злокачественное образование небольшого размера;
разрастание опухоли происходит вглубь пораженной кости;
метастазы локализуются в близлежащих к опухоли тканях и органах;
метастазы выявляются в отдаленных органах.

Среди опухолей Юинга отдельно выделяют:

атипичную саркому;
злокачественную опухоль Аскина – недоброкачественное мелкоклеточное образование грудной стенки, перикарда, диафрагмы;
периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль костей, а также мягких тканей – встречается исключительно у пациентов, не достигших 20-летнего возраста. 75% из них являются лицами женского пола. Опухоль нередко выявляется в ягодичной области и на верхних конечностях.

По месту локализации выделяют саркомы Юинга:

бедренной кости и колена (остеогенная разновидность);
тазовых костей;
рук;
ребер;
лопаток;
челюсти, верхней и нижней;
позвоночника;
повздошной кости.

В зависимости от распространения очагов патологии специалистами описываются следующие стадии болезни:

локализованная – саркома локализуется в одном месте, распространяясь на кость и прилегающие к ней мышцы;
метастатическая – очаги болезни выявляются в различных органах.

Лечение саркомы Юинга

Лечение патологии - это длительный процесс. Обязательным условием является направление в стационар онкологического профиля. До госпитализации предписывается лечение в амбулаторных условиях. Оно включает в себя:

соблюдение щадящего режима. Категорически запрещено пребывание на солнце и прием горячих ванн, любые прогревания;
полное исключение возможности получения любых травм и ушибов;
соблюдение высокобелковой диеты, а также принципов дробного частого питания;
медикаментозная терапия, включающая в себя антибактериальную (сульфомаксазол совместно с триметорином) и противогрибковую терапию. При необходимости может назначаться антивирусное лечение ацикловиром. В качестве обезболивающих препаратов назначаются кетонал или метамизол натрия.

Также необходимо регулярное наблюдение у ортопеда, травматолога, а при необходимости и других специалистов.

В условиях стационара специалистами подбирается наиболее подходящая для конкретного пациента тактика лечения с учетом его состояния и степени проявления болезни. Как правило, пациентам назначаются:

химиотерапия. Внутривенно вводится сочетание препаратов винкристин, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. Стандартный протокол лечения предусматривает проведение 6 курсов химиотерапии, интервал между которыми составляет 21 день. У пациентов с распространенным поражением количество циклов может быть увеличено до 8;
удаление опухоли хирургическим путем. Полностью удаляется пораженный участок кости с прилегающими к нему мягкими тканями. Операция выполняется при образовании опухоли на малоберцовой кости, ключице, ребрах, лопатке. Проводится через 21 день после шестого цикла химиотерапии;
радиотерапия (лучевая терапия) – воздействие ионизирующей радиацией на пораженную область.

Сочетание различных видов лечения позволяет значительно снизить риск возникновения рецидивов.

Прогноз

Саркома Юинга является весьма опасным заболеванием. Однако примерно у 50% пациентов после проведенного лечения наблюдается стадия ремиссии продолжительностью не менее 7 лет. Локализированная форма заболевания характеризуется пятилетней выживаемостью у 70% пациентов. При раннем выявлении и своевременно начатом лечении прогноз выживаемости у детей может достигать 70%. При проникновении метастазов в костный мозг этот показатель снижается до 30%, а при неблагоприятном течение болезни – до 10%. При невозможности удаления опухоли и метастазировании в легкие прогноз является неблагоприятным.

Даже своевременно проведенное лечение не является надежной защитой от вторичных злокачественных образований. Высока вероятность развития осложнений, таких как кардиомиопатия, легочные заболевания. Пожизненное нахождение на диспансерном учете помогает своевременно заметить симптомы рецидива и подобрать адекватное лечение.

Узнайте мнение специалистов о саркоме Юинга из видео.