Саркома мягких тканей

К группе наиболее злокачественных опухолей, локализующихся в мягких и соединительных тканях, относится саркома мягких тканей. Ее распространенность составляет до 2,5% от всех злокачественных опухолей.

Описание заболевания

Саркома этого вида поражает внескелетные соединительные и мягкие ткани. Также она может развиваться в:

жировой;
синовиальной;
нервной тканях.

В 60% случаев патология поражает конечности, причем 46% сарком локализуется на ногах. Мягкие ткани туловища поражаются в 20% случаев, до 10% приходится на мышцы головы и шеи. Патология отличается частым рецидивированием, а также ранним возникновением метастазов.

Стадии

Развитие опухоли происходит в несколько этапов. Стадии характеризуются:

новообразование обладает низкой злокачественностью, метастазы отсутствуют;
увеличение размеров опухоли до 5 сантиметров;
размеры саркомы превышают 5 см, метастазы наблюдаются в лимфатических узлах;
распространение метастазов происходит по всему организму.

На начальной стадии саркома имеет форму небольшого узелка, ее цвет не отличим от оттенка кожных покровов. Опухоль имеет однородную структуру, является эластичной и упругой.

Классификация

Выделяются следующие разновидности сарком мягких тканей:

эпителиоидная;
альвеолярная;
синовиальная;
фибросаркома;
экстраскелетные:
- хондрасаркома;
- саркома Юинга;
- остеосаркома;
липосаркома;
лейомисаркома;
злокачественные:
- гистиоцитома;
- гемангиоперицитома;
- рабдомиосаркома.

Симптомы разных типов сарком мягких тканей

Симптоматика сарком мягких тканей различается в зависимости от вида патологии. Однако существует ряд признаков, свойственных для любого типа:

сильные боли;
повышение температуры;
отек, постепенно увеличивающийся в размерах;
нарушение двигательной активности;
систематические патологические переломы;
нарушения зрения (при локализации опухоли в области глаз);
затрудненное носовое дыхание (в случаях, если опухоль находится на лице или на слизистой оболочке носа);
слабость;
отсутствие аппетита;
снижение массы тела.

Эпителиоидная форма на ранних стадиях протекает бессимптомно. Опухоль представляет собой небольшое уплотнение, которое нередко принимают за бородавку. На поздних стадиях образование значительно увеличивается (до 20 см), на кожных покровах появляются язвы, а затем происходит отмирание тканей.

Альвеолярная разновидность также характеризуется отсутствием симптомов на начальных стадиях. Постепенно опухоль увеличивается в размерах, захватывая обширные участки. Возникает отек пораженной конечности, позднее появляются боли.

Синовиальная саркома поражает суставные ткани конечностей, реже – шею. Характеризуется наличием следующих признаков:

значительной отечностью в пораженном районе;
повышением температуры в месте локализации новообразования;
изменением внешнего вида кожных покровов и нарушением их целостности;
снижением чувствительности пальцев пораженной конечности;
утратой конечностью способности нормально функционировать.

Фибросаркома развивается из соединительной ткани, длительное время протекает бессимптомно. Со временем появляются следующие признаки:

приобретение синеватого оттенка кожей над опухолью;
расширение вен;
болевой синдром, не купирующийся медицинскими препаратами.

Для экстраскелетных хондрасаркомы, саркомы Юинга, остеосаркомы типичными симптомами являются:

повышение температуры;
отек;
покраснение кожных покровов;
расширение сосудистой сетки;
сильные болевые ощущения.

Липосаркомы развиваются из жировых клеток. На начальных стадиях симптомы не проявляются. Позже помимо типичных признаков возникают:

припухлость пораженного участка;
отек;
расширение сетки кровеносных сосудов;
локальное повышение температуры;
болевые ощущения.

Лейомисаркомы обладают скудной симптоматикой на начальных стадиях. У пациентов наблюдается лишь припухлость пораженного участка, а в глубине мягких тканей прощупывается уплотнение. Постепенно появляется ноющая боль, усиливающаяся с прогрессированием болезни. Позднее происходит нарушение нормального функционирования пораженных частей тела.

Злокачественная гистиоцитома отличается значительным разрушением костной и прилегающей к ней мягкой тканей. Пациент испытывает боль разной интенсивности. Также наблюдаются:

посинение кожных покровов на пораженном участке;
возникновение отека;
расширение сосудистой сетки;
переломы.

Гемангиоперицитома – сосудистая опухоль, которая отличается бессимптомным развитием. Лишь на более поздних стадиях появляются боли, сначала при надавливании, а затем приобретающие постоянный характер.

Рабдомиосаркома – одна из наиболее распространенных разновидностей патологий мягких тканей. Локализуется на мышцах, выполняющих двигательные функции. Из-за отсутствия специфической симптоматики на начальных стадиях выявляется поздно, что значительно ухудшает прогноз.

Лечение

В лечении сарком мягких тканей используется комбинация хирургического, лучевого и медикаментозного методов. Терапевтическая программа разрабатывается с учетом вида патологии, степени ее злокачественности, локализации опухоли.

Для удаления новообразования могут использоваться радикальные операции – полное удаление опухоли с пораженными клетками или резекция – удаление исключительно злокачественного образования с последующим проведением облучения. Используется для удаления сарком низкой степени злокачественности.

Проведение химиотерапии в перед- и послеоперационный периоды показывают хорошие результаты при удалении сарком методом резекции на верхних и нижних конечностях. При проведении резекции на туловище, голове или шее химиотерапию рекомендуют сочетать с облучением.

В отдельных случаях лучевая и химическая терапии могут проводиться до проведения операции, чтобы уменьшить размер новообразования и получить возможность провести органосохраняющую резекцию.

Если провести сберегающую операцию не представляется возможным из-за значительного поражения органа или отсутствия результата после резекции, выполняют полную ампутацию конечности.

Выбор препаратов для проведения химиотерапии производится индивидуально с учетом специфики опухоли, ее размера, а также физического состояния пациента. Монохимиотерапия проводится следующими препаратами:

доксорубицин;
ифосфамид;
пазопаниб;
гемцитабин.

При необходимости и хорошей переносимости препаратов дозировка может быть увеличена, а при наличии осложнений – уменьшена.

Лучевая терапия показана при высокой степени злокачественности, а также при постоянном росте опухоли. Могут быть использованы следующие виды облучения:

3D – конформное;
дистанционное;
моделированное по интенсивности.

Облучение должно быть начато в течение 4 недель после проведенного хирургического вмешательства.

Прогноз

На прогноз выживаемости при диагностированной саркоме МТ оказывает влияние ряд факторов:

разновидность опухоли;
ее размер;
степень злокачественности;
стадия заболевания;
возраст и физическое состояние пациента.

Онкологи дают неблагоприятный прогноз, если возраст пациентов превышает 60 лет, размер саркомы равен 5 и более сантиметрам, а степень ее злокачественности является высокой.

При выявлении опухоли мягких тканей на первой и второй стадии 5-летний прогноз выживаемости может достигать 70%. При диагностировании третьей стадии выживаемость пациентов не превышает 15%.

Немаловажное значение имеет расположение образования. При локализации на конечностях онкологи делают высокий прогноз выживаемости. При нахождении в легких или в забрюшинном пространстве ситуация выглядит не столь оптимистично.

Отсутствие метастазов также улучшают прогноз выживаемости, в то время как их распространение в отдаленные органы снижают прогноз до 10%.

Регулярная диспансеризация и доверительные отношения с лечащим врачом позволяют своевременно заметить первые признаки болезни. Точное выполнение рекомендаций специалистов помогут полностью вылечиться и вести активный образ жизни на протяжении долгих лет.

Узнайте мнение специалистов о саркоме мягких тканей из видео.