Лимфома - симптомы, классификация и лечение
К особой группе онкологических патологий специалисты относят лимфому. И если еще десятилетие назад распространенность заболевания не превышала 5 случаев на 100 тысяч населения, то в настоящее время наблюдается стабильное увеличение количества выявленных лимфом.
Что это за болезнь?
Лимфома - это опухолевая патология лимфатической ткани, которая проявляется увеличением лимфатических узлов одной или нескольких групп. Одновременно с ними могут поражаться внутренние органы, в которых бесконтрольно накапливаются опухолевые лимфоциты. В результате их хаотичного деления происходит нарушение нормального функционирования пораженных органов.
Первичным признаком лимфомы является увеличение шейных, паховых или подмышечных лимфоузлов. Характерной особенностью патологии считается формирование первичного опухолевого очага. Лимфомы имеют склонность к метастазированию в различные органы, а также к распространению (диссеминации) посредством крови или лимфы по всему организму.
Болезнь может выявляться в любом возрасте, в том числе и у детей. Не установлено прямой зависимости образования лимфом от пола, расовой принадлежности и региона проживания человека.
Причины
В настоящее время причины, вызывающие развитие лимфомы, остаются неустановленными. Однако в современной онкологии основными предпосылками принято считать:
- вирусные заболевания, такие как вирусы иммунодефицита человека, гепатита С, герпеса 8-го типа и Т-клеточного лейкоза. Доказано, что вирус Эпштейн-Барра оказывает непосредственное воздействие на возникновение лимфомы Ходжкина. ДНК этого вируса обнаруживается более, чем у половины пациентов с диагностированным лимфогранулематозом;
- иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные. Помимо СПИДа, к наиболее распространенным патологиям относят болезнь Луи-Бара, синдром Вискотта-Олдрича. Также установлено, что после проведения терапии, подавляющей иммунитет, вероятность развития лимфомы возрастает в 50 раз;
- наличие сопутствующих заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная волчанка или аутоиммунный тиреоидит, приводящий к возникновению лимфомы щитовидной железы.
В группе риска находятся люди, имеющие тесный контакт с токсическими веществами и канцерогенами (пестицидами, бензолом, гербицидами), подвергавшиеся длительному воздействию радиационного излучения или проходившие курс химиотерапевтического лечения.
Версия о генетической предрасположенности к развитию заболевания не нашла научного подтверждения.
Симптомы и признаки
Первым признаком заболевания является заметное увеличение лимфатических узлов, находящихся в подмышечных впадинах, на шее или в паху. Одновременно могут поражаться лимфоузлы нескольких групп. На начальной стадии болезни они остаются подвижными и эластичными, соединяясь по мере прогрессирования болезни в обширные конгломераты. При этом лимфатические узлы остаются безболезненными и не уменьшаются в размерах после лечения антибиотиками.
В подавляющем большинстве случаев у пациента также выявляются общие признаки онкологического заболевания:
- продолжительное повышение температуры;
- слабость и усталость;
- снижение веса;
- повышенная потливость;
- расстройство пищеварения.
При сопутствующем поражении печени или селезенки у пациента нередко фиксируются:
- затрудненное дыхание;
- тяжесть в животе;
- сильные боли в пояснице;
- ощущение сдавленности на лице и шее;
- нарушения пищеварения.
При диагностировании лимфомы носоглотки у человека возникают следующие симптомы:
- затруднение носового дыхания;
- ухудшение слуха;
- гнусавый тембр голоса;
- смещение глазного яблока – экзофтальм.
Лимфома молочной железы отчетливо выявляется при пальпации, может представлять собой плотный узел или диффузное уплотнение. Втягивание сосков не является типичным признаком.
Лимфома яичка бывает плотной и твердой или, наоборот, эластичной, эта опухоль обладает гладкой или бугристой поверхностью. У пациента наблюдается увеличение паховых лимфоузлов, может развиться отек мошонки. Эта форма болезни отличается ранней диссеминацией, что приводит к быстрому поражению второго яичка.
Для лимфомы кожи характерно появление узелков и уплотнений багрового цвета, зуда.
Классификация
До 2001 года в мире не существовало единой классификации болезни. В каждой стране использовались собственные обозначения типов и форм лимфом.
В настоящее время онкологи выделяют 2 группы лимфом:
- неходжкинские (лимфосаркомы). К ним относят злокачественные опухоли лимфатической системы, возникающие из клеток лимфоидной ткани. Более 50% случаев диагностируется у людей в возрасте старше 60 лет, причем у мужчин заболевание выявляется в полтора раза чаще, чем у женщин.
- лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Представляет собой злокачественное заболевание кровеносной системы, при котором опухолевые клетки формируются из зрелой лимфоидной ткани. Его уникальной особенностью считается выявление в новообразовании помимо опухолевых клеток Ходжкина, а также особых клеток Рид-Березовского-Штернберга. На лимфогранулематоз указывает поражение одной группы лимфатических узлов с последующим распространением на другие органы.
По темпам своего прогрессирования лимфомы могут быть:
- индолентными – развитие опухоли происходит медленно, течение болезни является благоприятным;
- агрессивными – рост опухоли происходит быстро;
- высоко агрессивными – болезнь развивается стремительно, быстро поражая лимфатические узлы и распространяясь на другие органы.
Классификация лимфосарком насчитывает более 80 видов. В зависимости от места развития выделяют:
- нодальные – возникающие в лимфоузлах;
- экстранодальные – развиваются в желудке, легких, селезенке, кишечнике, головном мозге, щитовидной и слюнной железах, миндалинах и на коже.
С учетом структуры опухолевой ткани различают диффузные и фолликулярные лимфосаркомы.
В зависимости от происхождения выделяются:
- B-клеточные лимфомы – опухоль развивается из B-лимфоцитов. Является наиболее распространенной формой (до 85% всех случаев). Среди них наиболее часто встречающимися являются:
- диффузная B-крупноклеточная;
- фолликулярная;
- мелкоклеточная лимфоцетарная;
- экстранодальная B-клеточная маргинальной зоны;
- нодальная B-клеточная маргинальной зоны;
- селезеночная маргинальной зоны;
- волосатоклеточный лейкоз;
- хронический лимфоцитарный лейкоз;
- Т-клеточные лимфомы, разновидностями которых являются:
- T-клеточный полимфоцитарный лейкоз;
- агрессивный NK-клеточный лейкоз;
- гепатолиенальная T-клеточная лимфома;
- грибовидный микоз;
- анапластическая крупноклеточная лимфома.
В соответствии с международной классификацией выделяются 4 стадии лимфомы:
- в злокачественный процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов;
- опухолью поражены 2 и более группы лимфатических узлов с какой-либо одной стороны диафрагмы;
- поражение лимфоузлов наблюдается с обеих сторон диафрагмы;
- помимо лимфатических узлов опухоль распространяется на другие органы.
Наличие после цифры буквы A указывает на наличие у пациента лихорадки, чрезмерной потливости и снижения веса. Литера B говорит об отсутствии этих признаков.
Диагностика
Так как помимо увеличения лимфатических узлов заболевание не имеет четко выраженных симптомов, диагностика лимфомы сопряжена с рядом сложностей.
Обследование проводится, как правило, в гематологических отделениях больниц, и включает в себя:
- общий и биохимические анализы крови;
- инструментальные исследования:
- УЗИ;
- рентгенографию;
- компьютерную томографию;
- гистологическое исследование лимфатических узлов;
- пункцию костного мозга.
Окончательное подтверждение диагноза производится только после получения результатов биопсии – исследования тканей удаленного лимфатического узла или части пораженного органа.
Пункция костного мозга необходима для определения наличия опухолевых клеток в костном мозге.
Лечение
Выбор метода лечения зависит от вида заболевания и физического состояния пациента.
Индолентные лимфомы – патологии с низкой степенью злокачественности, чаще всего не требуют лечения. Однако на протяжении всей жизни необходимо регулярное посещение онколога или гематолога для своевременного выявления первых признаков прогрессирования болезни.
При любом, даже незначительном увеличении лимфоузлов, увеличении температуры тела необходимо незамедлительно приступить к лечению. При локализованных формах болезни наиболее эффективным является применение радиотерапии – облучения пораженных лимфатических узлов. Генерализованные формы лимфомы и ее распространение по организму требует проведения химиотерапевтического лечения.
В соответствии с протоколом лечения применяется стандартная схема полихимиотерапии СНОР, включающая в себя комбинацию препаратов:
- доксорубицина;
- винкристина;
- циклофосфамида;
- преднизолона.
На первой-второй стадиях болезни назначается 3–4 курса химиотерапии, после чего рекомендуется дополнительное проведение облучения. Последние стадии лимфомы требуют 6–8 курсов химиотерапии с последующим облучением. В большинстве случаев лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.
При раннем развитии рецидива (в течение 12 месяцев после проведенного лечения) пациенту показано проведение высокодозовой химиотерапии препаратами платины и цитарабина в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Это позволяет уничтожить все опухолевые клетки, с которыми не справились стандартные дозы препарата.
Обычно интенсивная химиотерапия требуется при поражениях центральной нервной системы, почек и костного мозга.
Агрессивные и высоко агрессивные формы лимфом требуют незамедлительного начала лечения. Стандартная схема лечения представляет собой химиотерапию СНОР с дополнительным применением препарата ритуксимаб.
При изолированном поражении какого-либо органа (чаще всего, относящегося к желудочно-кишечному тракту) возможно проведение хирургического вмешательства. Обычно выполняются комбинированные или расширенные резекции с последующей химиотерапией.
Прогноз
Прогноз при лимфомах зависит от вида патологии и стадии ее выявления. При локализованных формах болезни долгосрочная выживаемость достигает 60%, при генерализованных – не превышает 15%. К неблагоприятным факторам течения болезни относят:
- пожилой возраст пациента;
- выявление болезни на 3–4 стадиях;
- вовлечение в патологический процесс костного мозга;
- наличие нескольких опухолевых очагов.
Своевременно начатое лечение дает возможность значительно увеличить продолжительность жизни и улучшить ее качество. Внимательное отношение к состоянию здоровья, профилактика вирусных инфекций, отсутствие вредных производственных факторов и чрезмерной инсоляции позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы и вести полноценную жизнь без ограничений.
Узнайте мнение специалистов о лимфоме из видео.
Тэги: рак, онкология, лимфатическая железа