Боковой амиотрофический склероз

Достаточно редким, но при этом одним из наиболее опасных заболеваний центральной нервной системы считается боковой амиотрофический склероз. Патология поражает нейроны головного и спинного мозга, что приводит к параличу, а затем и к полной атрофии мышц.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Георга или Шарко) относят к неизлечимым патологиям нервной системы, характеризующимся гибелью нейронов моторной коры головного мозга, а также передних рогов спинного мозга. При этом утрачивается возможность передавать сигналы к клеткам, развиваются параличи конечностей и атрофия различных групп мышц. Постепенное прогрессирование патологии приводит к летальному исходу вследствие отказа органов дыхания или инфекционных заболеваний. Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте 40–50 лет, на нее приходится до 3% всех заболеваний нервной системы.

Причины

В настоящее время причины, вызывающие развитие бокового амиотрофического склероза, досконально не установлены. Специалисты связывают возникновение заболевания с:

мутацией супероксиддисмутазы – гена, отвечающего за антиоксидантную защиту живого организма. Данный дефект способен передаваться по наследству;
накоплением глутаминовой кислоты, которое вызывает гибель нейронов.

В ряде последних исследований прослеживается очевидная связь между развитием патологии и использованием пестицидов в сельском хозяйстве.

Классификация

В зависимости от локализации проявлений выделяют следующие формы БАС:

пояснично-крестцовая. Проявляется поражением нейронов в пояснично-крестцовой части спинного мозга. Среди типичных симптомов – возникновение чувства слабости в конечностях и их периодическое подергивание, нарушение жевательных и глотательных функций, изменение тембра голоса, утрата речевых навыков;
шейно-грудная. Характеризуется постепенной атрофией мышц сначала верхних конечностей с одновременным повышением рефлекторных реакций в ногах, а затем нижних;
бульбарная. Выражается поражением периферических и (или) центральных мотонейронов. Типичными являются нарушения артикуляции, возникновение проблем с приемом пиши. Постепенно атрофируются мышцы верхних конечностей, развивается паралич;
церебральная. Возникает вследствие дефекта центральных мотонейронов. Приводит к параличу всех мышц тела и возникновению психических расстройств.

Симптомы

На ранних стадиях формирования болезни у пациентов наблюдаются:

слабость;
спазмы и судороги в различных группах мышц;
затруднения при передвижении;
неспособность сохранять равновесие;
сложности с приемом пищи и дыханием;
повышение рефлексов и гипертонус мышц;
внезапные неконтролируемые смех или плач;
скованность голеностопа;
мышечная атрофия.

Постепенно человек полностью утрачивает способность передвигаться. И хотя сам боковой амиотрофический склероз не оказывает негативного влияния на умственную деятельность, пациенты впадают в глубокую депрессию в мучительном ожидании смерти.

Диагностика

Сегодня постановка диагноза боковой амиотрофический склероз сопряжена с определенными сложностями, так как симптомы этой болезни полностью идентичны симптомам множества других заболеваний. Единственной возможностью точно поставить диагноз остается использование метода исключения, который позволяет дифференцировать сходные проявления. Международной федерацией неврологов разработаны специальные критерии, помогающие досконально провести диагностику болезни.

Наиболее информативным методом исследования считается электромиография, позволяющая определить проводимость нервов и выявить признаки поражения мотонейронов.

Помимо этого, специалистами назначаются:

общий и биохимический анализы крови;
МРТ мозга, головного и спинного;
магнитная стимуляция;
биопсия;
серологические анализы на ВИЧ и реакцию Вассермана;
исследование ликвора.

Лечение

На сегодняшний день науке не известны препараты, способные полностью вылечить патологию. Все терапевтические методы, используемые в терапии, направлены на облегчение симптомов болезни. На поздних стадиях, при развитии дыхательной недостаточности, используется аппаратура для искусственной вентиляции легких.

Единственным препаратом, прием которого достоверно позволяет замедлить развитие бокового амиотрофического склероза, является рилузол. Он препятствует высвобождению глутамата и снижает уровень повреждения двигательных нейронов, увеличивая продолжительность жизни пациентов примерно на месяц.

В настоящее время ведутся интенсивные исследования по разработке лекарственных методов, направленных на блокировку гена, вызывающего БАС. Их успешные испытания предоставят пациентам возможность надеяться на полное излечение от этого опасного заболевания.

Узнайте мнение специалистов о боковом амиотрофическом склерозе из видео.