Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность Надпочечниковой недостаточностью принято называть патологические состояния, обусловленные уменьшением производства гормонов корой надпочечников.

Описание

Надпочечниками называются парные железы треугольной формы, располагающиеся непосредственно над почками и имеющие вес, не превышающий пяти грамм. Каждый орган состоит из 2 слоев – коркового и мозгового. Последний отвечает за выработку гормонов, отвечающих за синтез адреналина, дофамина, норадреналина. Недостаточное производство этих веществ не относится к надпочечниковой недостаточности.

Корковым слоем вырабатываются следующие виды гормонов:

минералокортикоиды – альдостерон;
глюкокортикоиды – кортизол;
женские (эстроген, прогестерон) и мужские половые гормоны (андростерон) в незначительном количестве.

Стойкий дефицит кортизола и альдостерона провоцируют развитие надпочечниковой недостаточности. По причине невыраженности симптомов патология нередко остается нераспознанной на протяжении длительного периода.

Классификация

К снижению выработки гормонов могут привести нарушения в нормальном функционировании гипофиза, гипоталамуса или надпочечников. В зависимости от преобладающей локализации заболевание подразделяется на следующие формы:

первичную – отмечается поражение непосредственно надпочечников. При этом фиксируется разрушение 90 и более процентов коркового вещества. Это состояние носит название болезнь Аддисона;
вторичную – развивается как следствие недостаточной выработки гормонов гипофизом или гипотоламусом;
ятрогенную – фиксируется при стремительном снижении уровня глюкокортикоидов или прекращении глюкокортикоидной терапии. Происходит постепенное атрофирование желез.

Также развитие гипокортицизма возможно при нормальном производстве гормонов, сопровождающемся нечувствительностью или блокировкой рецепторов.

По характеру своего развития заболевание подразделяется на острое и хроническое.

Острая надпочечниковая недостаточность является чрезвычайно опасным состоянием, возникающем при быстром повреждении коры желез при травмах, хирургических вмешательствах и т. д.

Хроническая развивается на протяжении определенного временного периода. Грамотная терапия позволяет долго поддерживать состояние в стадии ремиссии.

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность отличается медленным развитием и на протяжении длительного периода может оставаться незамеченной. Нередко первые признаки болезни Аддисона проявляются после перенесенного инфекционного заболевания или в результате стресса.

Основным признаком является гиперпигментация – приобретение кожей пациента нетипичного оттенка, который варьируется от светло-коричневого до ярко-бронзового. Слизистые оболочки постепенно окрашиваются в темно-синий цвет. Вначале пигментируются открытые участки тела, подвергающиеся воздействию солнечного излучения, а также подмышечные впадины, соски, наружные половые органы.

Интенсивность зависит от тяжести протекания болезни.

Помимо гиперпигментации у пациентов отмечаются:

развитие хронической усталости, усугубляющейся с течением времени;
значительное снижение массы тела;
раздражительность, вялость, депрессия;
снижение артериального давления, развитие ортостатической гипотензии;
нарушения со стороны пищеварительной системы – тошнота, диарея, болевые ощущения, запоры;
снижение количества глюкозы в крови;
мышечные судороги, тремор;
тахикардия;
развитие пристрастия к соленой пище вследствие интенсивного вывода из организма солей натрия;
обезвоживание;
развитие аменореи у женщин и импотенции у мужчин.

Причины

В 90% случаев причиной развития болезни служит атрофия коркового слоя надпочечников. По невыявленным на сегодняшний день причинам в человеческом организме начинается выработка специфических антител, разрушающих клеточную структуру парных желез. У 60% пациентов одновременно обнаруживаются поражения прочих частей тела.

Не более 2% заболевших страдают от туберкулезного поражения надпочечников, сопровождающееся, как правило, туберкулезом легких.

В 2% случаев причиной заболевания является генетический дефект, выражающийся в отсутствии особого фермента для расщепления жирных кислот. Их избыточное количество приводит к дистрофическим изменениям коркового слоя.

Эндокринологи Западной Европы и США придерживаются мнения, что болезнь Аддисона является наследственным заболеванием и развивается вследствие тесного взаимодействия с определенными факторами окружающей среды.

Очень редко к возникновению данной патологии приводят:

опухолевые метастазы (груди или легкого);
инфаркт надпочечников;
злокачественные опухоли;
порок сердца;
сифилис;
прием определенных медицинских препаратов.

Основными причинами возникновения вторичной надпочечниковой недостаточности специалисты называют:

новообразования гипофиза и гипоталамуса – аденомы, краниофарингомы;
сосудистые патологии – аневризмы, кровоизлияния;
гранелематозы;
оперативное и медикаментозное лечение, лучевая терапия.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на тщательном сборе анамнеза, пристальном визуальном осмотре, результатах лабораторных исследований и ультразвуковой диагностики.

Гормональное исследование крови пациентов позволяет установить содержание в ней кортизола. Снижение его уровня характерно как для первичной, так и для вторичной надпочечниковой недостаточности.

Содержание кортикотропина (АКТГ) повышается при первичном типе заболевания и снижается при вторичном.

При наличии у пациента симптомов гипонатремии, гипокалемии, эозинофилии, лимфоцитоза подтверждается диагноз «первичный гипокортицизм». Инсулиновая проба используется для подтверждения вторичного типа патологии.

В обязательном порядке проводится УЗИ обоих надпочечников. При необходимости специалистами назначается МРТ или КТ органов.

В отдельных случаях фиксируется стремительное развитие болезни Аддисона и наступление аддисонического криза. Это может произойти при некорректной постановке диагноза, отсутствии адекватного лечения или при приеме недостаточного количества глюкокортикоидов.

Основными симптомами считаются:

резкая боль в области живота и поясницы;
стремительное снижение артериального давления;
резкое снижение глюкозы в крови;
спутанность и потеря сознания.

Лечение

При своевременном обращении к специалистам надпочечниковая недостаточность полностью вылечивается. Выбор метода лечения предоставляется эндокринологам и зависит от причины и тяжести заболевания.

Терапия направлена на ликвидацию причины болезни и восстановление гормонального фона пациента.

После выявления причины возникновения патологии специалистами назначается прием лекарственных препаратов или производится оперативное вмешательство.

Первичная надпочечниковая недостаточность лечится глюкокортикоидами и минералокортикоидами. На начальных стадиях эффективно применяются кортизон или гидрокортизон. В более сложных случаях специалисты комбинируют прием преднизолона или гидрокортизона с минералокортикоидными препаратами.

Эффективность терапии удостоверяется:

уменьшением интенсивности пигментации;
нормализацией артериального давления;
увеличением массы тела;
улучшением общего самочувствия.

Лечение вторичного гипокортицизма проводится исключительно глюкокортикоидными препаратами.

Также ежегодно пациентам рекомендуется проходить курс лечения анаболическими стероидами. Показано соблюдение белковой диеты, дополнительный прием витаминов В, С, обогащение пищи натрием.

При развитии аддисонического криза специалистами проводится:

регидратация (до 2,5 л/сутки);
заместительная терапия преднизолоном (гидрокортизоном) с поэтапным уменьшением дозировки;
антибактериальная терапия для устранения очага инфекции.

Прогноз

Внимательное отношение к собственному здоровью и своевременное обращение к эндокринологу позволяет полностью справиться с тяжелой болезнью и вести активный образ жизни без ограничений. Регулярное наблюдение у квалифицированного специалиста позволяет своевременно выявить надпочечниковый криз и оперативно справиться с ним.

Что такое надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона, вы также можете узнать из видео.