Гигантизм

Гигантизм является одним из достаточно распространенных заболеваний эндокринной системы. Проявляется высоким ростом человека, значительно превышающим среднестатистические значения.

Описание заболевания

Гигантизм выражается в пропорциональном росте костей скелета, внутренних органов и мягких тканей. Возникает при избыточной выработке гормона роста передними долями гипофиза.

Аномальным считается рост, превышающий 200 см у мужчин и 190 см – у женщин. Чаще всего развитие гигантизма начинают отмечать у мальчиков между 9 и 10 годами или в период полового созревания. Женщины страдают от данного заболевания значительно реже. Родители гигантов, как правило, не являются высокорослыми.

Для гигантизма типичным является равномерный рост костей с сохранением правильных пропорций тела. Это обусловлено наличием в подростковом организме большого количества хрящевой и соединительной тканей, благодаря которым костная система человека увеличивается равномерно. Заболеванию свойственно прогрессирование до полного закрытия зон роста.

При развитии патологии в зрелом возрасте, когда скелет уже полностью сформирован, повышенная выработка соматотропина приводит к увеличению органов, преимущественно состоящих из хрящевой ткани (носа, ушей). Так развивается акромегалия.

Следует различать гигантизм и высокорослость, передающуюся по наследству. У высокорослых людей увеличение длины тела прекращается после закрытия зон роста, акромегалия при этом не развивается. Рост родителей и близких родственников также превышает среднестатистический.

Для гигантов характерны:

слабое здоровье, частые болезни;
снижение полового влечения или его полное отсутствие;
инфантилизм;
низкая продолжительность жизни.

Из-за значительного увеличения нижних конечностей голова кажется несоразмерно маленькой. Также повышенная выработка гормона может привести к развитию частичного гигантизма (аномальный рост пальца руки или ноги, половины тела).

Симптомы

Основным признаком развития заболевания является ускорение роста. На начальной стадии сохраняется пропорциональность костной системы, позднее у пациентов фиксируется укрупнение черт лица, увеличение размера ног и кистей. Позднее возникают жалобы на:

атрофирование мускулатуры;
изменение внешнего вида;
частые головные боли;
утолщение костей;
изменение голоса, его переход в более низкий диапазон за счет утолщения голосовых связок;
увеличение языка (макроглоссию);
ухудшение памяти;
общую слабость;
боли в суставах;
снижение остроты зрения;
возникновение проблем с опорно-двигательным аппаратом;
нарушения менструального цикла у женщин;
импотенцию у мужчин;
нервозность, раздражительность.

У пациентов отмечается:

развитие заболеваний щитовидной железы и надпочечников, сахарного диабета;
увеличение размеров сердца (в сочетании с повышением артериального давления);
увеличение органов брюшной полости, сопровождаемое болями, отрыжкой, вздутием;
утолщение кожи и образование на ней большого количества складок;
ухудшается внешний вид кожных покровов за счет интенсивной работы сальных желез.

Причины

Основной причиной развития болезни является повышенная выработка соматотропина, стимулирующего рост хрящевой и костной тканей. Увеличение производства гормона происходит под влиянием следующих факторов:

наличие патологий самого гипофиза – опухоли, увлечение стандартных объемов или разрастание;
наличие патологий в близлежащих органах, мешающих нормальному функционированию гипофиза (например, опухоли различных отделов головного мозга, метастазы различных органов).

Также возникновению гигантизма способствуют частные инфекционные заболевания и травмы головы.

Классификация

Современная эндокринология выделяет следующие разновидности гигантизма:

истинный – отличается пропорциональным увеличением костей и отсутствием иных физических и психических отклонений;
акромегалический – патология отягощена признаками акромегалии;
парциальный (частичный) – характеризуется увеличением лишь некоторых органов;
половинный – отмечается увеличение какой-либо одной половины тела;
евнухоидный – фиксируется прекращение функционирования половых желез, вторичные половые признаки отсутствуют;
церебральный – сопровождается поражением мозга и центральной нервной системы;
гигантизм внутренних органов – выражается в увеличении размеров и массы внутренних органов.

Диагностика

Первичная постановка диагноза обычно не составляет труда и производится на основании визуального осмотра. Для подтверждения диагноза специалистами назначаются лабораторные исследования:

биохимический анализ крови. На гигантизм косвенно указывают увеличение содержания в крови общего белка и концентрации глюкозы;
исследование крови на количественные показатели гормона роста.

Достаточно информативным и точным считается тест с глюкозой. При нормальном функционировании гипофиза после приема внутрь воды с растворенным в ней сахаром отмечается уменьшение содержания соматотропного гормона в крови. При гигантизме уровень гормона роста постоянно остается повышенным, независимо от влияния внешних факторов или гормонального фона человека.

При подозрении на нарушение функции щитовидной железы дополнительно определяют уровень тироксина, тиротропного гормона, а также трийодтиронина. При проблемах со стороны репродуктивной системы кровь исследуют на концентрацию половых гормонов.

При необходимости пациенты с подозрением на гигантизм направляются на компьютерную томографию или рентгенологическое исследование.

Томографы позволяют выявить любые изменения в гипофизе или гипоталамусе – увеличение размеров, изменение формы, наличие опухолей. Рентген визуализирует увеличение костного образования (турецкое седло) в месте нахождения гипофиза. Рентгенологическое обследование кистей рук дает возможность выявить несоответствие между фактическим и костным возрастом человека, что также указывает на данное заболевание.

Офтальмологическое обследование своевременно выявляет патологические изменения глазного дна и сужение зрительных полей.

Лечение

Терапия направлена на устранение причин, вызвавших развитие болезни, и снижение концентрации гормона роста в крови. Широко применяются следующие виды лечения:

медикаментозное;
лучевая радиотерапия;
хирургический метод.

При использовании медикаментозной терапии основной задачей лекарственных препаратов является угнетение выработки соматотропина гипофизом. Хорошие результаты фиксируются после приема следующих препаратов:

соматостатина – средства, блокирующего производство гормона роста;
бромокриптина – препарата, стимулирующего выработку дофамина. Это биологически активное вещество угнетает синтез соматотропина.

Оба лекарственных средства принимаются регулярно в дозировке, прописанной эндокринологом. При этом необходим систематический контроль гормонального фона пациента.

Рентгенотерапия основана на высокоэффективном воздействии рентгеновских волн, подавляющих рост опухоли и нормализирующих выработку гормона роста.

Хирургический метод используется при отсутствии положительной динамики в результате лечения другими способами, а также в тех случаях, если опухоль имеет значительные размеры и фиксируется сдавливание тканей головного мозга.

Прогноз и профилактика

Так как большинство случаев гигантизма выявляется в детском и подростковом возрасте, основным профилактическим методом является внимательное отношение к ребенку. Любое значительное увеличение размеров тела должно вызвать обеспокоенность родителей и явиться причиной незамедлительного обращения к врачу.

При своевременном начале медикаментозной терапии прогноз для подавляющего числа пациентов является благоприятным. При отсутствии необходимого лечения у больного наблюдается:

быстрое прогрессирование заболевания,
ухудшение общего состояния;
развитие осложнений со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем;
снижение работоспособности;
утрата репродуктивной функции.

Наблюдение у квалифицированного специалиста позволит избежать описанных ситуаций и сохранить активность и хорошее самочувствие до самых преклонных лет.

Другие факты о гигантизме вы узнаете из видео.

Добавить комментарий